Benmärgstransplantation

Vad är en benmärgstransplantation?

Benmärgstransplantation (BMT) är en speciell behandling för patienter med vissa cancer eller andra sjukdomar. En benmärgstransplantation innebär att man tar celler som normalt finns i benmärgen (stamceller), filtrering dessa celler, och ger tillbaka dem antingen till patienten eller till en annan person. Målet med BMT är att transfuse friska benmärgsceller in i en person efter sin egen ohälsosam benmärg har eliminerats.

Benmärgstransplantation har använts framgångsrikt för att behandla sjukdomar, såsom leukemi, lymfom, aplastisk anemi, immunbristsjukdomar, och vissa solida tumörcancerformer sedan 1968.

Vad är benmärg?

Benmärg är den mjuka, svampliknande vävnad som finns inuti skelettet. Det är ett medium för utveckling och lagring av de flesta av kroppens blodkroppar.

De blodceller som producerar andra blodceller kallas stamceller. Den mest primitiva stamcellerna kallas pluripotenta stamceller, som är annorlunda än andra blodkroppar med avseende på följande egenskaper:

• Förnyelse - det är i stånd att reproducera i en annan cell är identisk med sig själv.

• Differentiering - det kan generera en eller flera grupper av mer mogna celler.

Det är de stamceller som behövs i benmärgstransplantation.

Varför är en benmärgstransplantation som behövs?

Målet för en benmärgstransplantation är att bota många sjukdomar och olika typer av cancer. När doser av cellgifter eller strålning som behövs för att bota cancer är så hög att en persons benmärg permanent kan skadas eller förstöras av behandlingen, kan en benmärgstransplantation behövas. Benmärgstransplantation kan också behövas om benmärgen har förstörts av en sjukdom.

En benmärgstransplantation kan användas för att:

• Byt ut sjuka, nonfunctioning benmärg med friska fungerande benmärg (för sjukdomar som leukemi, aplastisk anemi, och sicklecellanemi).

• Ge ett nytt immunförsvar som kommer att kämpa befintliga eller rest leukemi eller andra cancerformer som inte dödades av cellgifter eller strålning som används vid transplantation.

• Ersätt benmärgen och återställa dess normala funktion efter höga doser av kemoterapi och / eller strålning ges för att behandla en malignitet. Denna process kallas ofta "rädda" (för sjukdomar som lymfom och neuroblastom).

• Ersätt benmärg med genetiskt friska fungerande benmärg för att förhindra ytterligare skada från ett genetiskt sjukdomsprocessen (såsom Hurlers syndrom och adrenoleukodystrophy).

Riskerna och fördelarna måste vägas på en grundlig diskussion med din läkare och specialister inom benmärgstransplantation före proceduren.

Vad är några sjukdomar som kan dra nytta av benmärgstransplantation?

Följande sjukdomar är de som mest gynnas av benmärgstransplantation:

• Leukemier

• Svår aplastisk anemi

• Lymfom

• Multipelt myelom

• Immunbrist sjukdomar

• Några sågade tumorcancer

Men patienterna upplever sjukdomar på olika sätt, och benmärgstransplantation kan vara olämplig för alla som lider av dessa sjukdomar.

Vilka olika typer av benmärgstransplantation?

Det finns olika typer av benmärgstransplantation beroende på vem donatorn är. De olika typerna av BMT innefattar följande:

• Autolog benmärgstransplantation
  Givaren är patienten själv. Stamceller är tagna från patienten antingen genom benmärgs skörd eller aferes (en process för att samla in perifera blodstamceller), frysta, och sedan ges tillbaka till patienten efter intensiv behandling. Ofta termen "rescue" används istället för "transplantation."

• Allogen benmärgstransplantation
  Givaren delar samma genetiska typ som patienten. Stamceller tas antingen av benmärgs skörd eller aferes från en genetiskt-matchad donator, vanligen en bror eller syster. Andra givare för allogena benmärgstransplantationer kan omfatta följande:

  • En förälder - en haploid-identisk matchning är när givaren är en förälder och den genetiska matchen är minst hälften identiska med mottagaren. Dessa transplantationer är sällsynta.

  • Icke-närstående benmärgstransplantationer (UBMT eller MUD för matchad unrelated donor) - den genetiskt matchade benmärg eller stamceller från en obesläktad donator. Obesläktade donatorer hittas genom nationella benmärgsregister.

• Navelsträngsblod transplantation
  Stamceller är tagna från en navelsträng omedelbart efter leverans av ett spädbarn. Dessa stamceller föröka sig in i mogna, fungerande blodkroppar snabbare och mer effektivt än vad stamceller från benmärgen av ett annat barn eller en vuxen. Stamcellerna testas, skrev, räknade, och frystes tills de behövs för en transplantation.

Hur är en givare och mottagare matchas?

Matchning innebär att skriva humant leukocyt antigen (HLA) vävnad. De antigener på ytan av dessa speciella vita blodkroppar bestämma den genetiska sammansättningen av en persons immunförsvar. Det finns minst 100 HLA-antigener, dock antas det att det finns ett fåtal större antigener som avgör om en givare och mottagare match. De andra anses "mindre" och deras effekt på en framgångsrik transplantation är inte lika väl definierad.

Medicinsk forskning undersöker fortfarande rollen alla antigener spela i processen av en benmärgstransplantation. Ju fler antigener som matchar, desto bättre inympning av donerade märgen. Engraftment av stamceller uppstår när de donerade cellerna ta sig till märgen och börja producera nya blodceller.

De flesta av människans immunsystem är alla på en kromosomer. Eftersom vi bara har två av varje kromosom, en som vi fått från var och en av våra föräldrar, ett helsyskon av en patient i behov av en transplantation har en en av fyra chans att ha fått samma uppsättning kromosomer och att vara en "full match" för transplantation.

Den benmärgstransplantation laget

Den grupp av specialister som är inblandade i vården av patienter som går igenom transplantation är ofta kallad "transplantation laget." Alla individer arbetar tillsammans för att ge den bästa chansen för en lyckad transplantation. Teamet består av följande:

• Läkare - läkare som är specialiserade på onkologi, hematologi, immunologi, och benmärgstransplantation.

• Benmärgstransplantation sjuksköterska samordnare - en sjuksköterska som organiserar alla aspekter av vård som tillhandahålls före och efter transplantationen. Sjuksköterskan koordinator ger patientutbildning, och samordnar diagnostik och uppföljning vård.

• Socialarbetare - proffs som kommer att hjälpa din familj affär med många problem som kan uppstå, inklusive logi och transport, ekonomi och juridik.

• Dietister - proffs som hjälper dig att uppfylla dina näringsbehov före och efter transplantationen. De kommer att arbeta i nära samarbete med dig och din familj.

• Sjukgymnaster - proffs som hjälper dig att bli stark och oberoende med rörelse och uthållighet efter transplantationen.

• Själavård - kaplaner som ger andlig vård och stöd.

• Andra gruppmedlemmar - flera andra gruppmedlemmar kommer att utvärdera dig innan transplantation och kommer att ge uppföljande vård efter behov. Dessa innefattar, men är inte begränsade till, följande:

  • Farmaceuter

  • Respiratory terapeuter

  • Lab tekniker

  • Infektionsläkare

  • Dermatologer

  • Gastroenterologists

  • Psykologer

En omfattande utvärdering kompletteras med benmärgstransplantation laget. Beslutet för dig att genomgå en benmärgstransplantation kommer att baseras på många faktorer, bland annat följande:

• Din ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria

• Omfattningen av sjukdomen

• Tillgänglighet för en donator

• Din tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier

• Förväntningarna på sjukdomsförloppet

• Förväntningarna på loppet av transplantation

• Din åsikt eller önskemål

Förberedelse för mottagaren

För en patient som får transplantatet kommer följande att inträffa i förhand om förfarandet:

• Före transplantation, är en omfattande utvärdering som avslutas med benmärgstransplantation laget. Alla andra behandlingsalternativ diskuteras och utvärderas för risk kontra nytta.

• En fullständig anamnes och fysisk undersökning utförs, inklusive flera tester för att utvärdera patientens blod och organfunktioner (dvs, hjärta, njure, lever, lungor).

• En patient kommer ofta komma i transplantationscentrum upp till 10 dagar före transplantation för vätske, utvärdering, placering av central venkateter, och andra förberedelser. En kateter, som också kallas en central venkateter är kirurgiskt placeras i en ven i bröstet. Blodprodukter och läkemedel kommer att administreras genom katetern under behandlingen.

• För en allogen transplantation, måste en lämplig (vävnad skrivit och matchas) donator vara tillgängliga. Att hitta en matchande donator kan vara en utmanande och långdragen process, särskilt om ett syskon match är inte tillgänglig. Frivilliga märgdonatorer är registrerade i ett flertal nationella och internationella register. En benmärgsökning innebär att söka dessa register för givare vars blod mest liknar eller matchar den enskilde behöver transplantationen.

Förberedelse för givaren

• Donor källor som finns är: själv, syskon, förälder eller släkting, nonrelated personen, eller navelsträng från en närstående eller nonrelated person. Det finns nationella och internationella register för nonrelated personer och navelsträngsblod. Vissa familjemedlemmar kan skrivas på grund av önskan att hjälpa. Dessa anhöriga kan eller inte kan välja att ha sin typ registrerat för användning med andra mottagare.

• Om den potentiella givaren underrättas om att han eller hon kan vara en match för en patient som behöver en transplantation, kommer han eller hon genomgå ytterligare tester. Tester i samband med hans eller hennes hälsa, exponering för virus, och genetisk analys kommer att göras för att fastställa omfattningen av matchen. Givaren kommer att ges instruktioner om hur en benmärgsdonation kommer att göras.

• När en matchning för en patient som behöver en benmärgstransplantation hittas, då stamceller kommer att samlas in antingen genom en benmärgs skörd (insamling av stamceller med en nål placerad i den mjuka mitten av benmärgen) eller perifer stamcellstransplantation samling (stamceller samlas in från de cirkulerande cellerna i blodet). Av de två, perifer stamcellstransplantation donationer är nu vanligare. Navelsträngsblod har redan samlats in vid tidpunkten för en förlossning och lagras för senare användning.

Hur är stamceller samlas in?

En benmärgstransplantation sker genom överföring av stamceller från en person till en annan. Stamceller kan antingen samlas in från de cirkulerande cellerna i blodet (det perifera systemet) eller från benmärg.

• Perifera blodstamceller
  Perifera blodstamceller (PBSCs) uppsamlas genom en aferes, en process i vilken givaren är ansluten till en speciell cellseparationsmaskin via en kanyl införd i armen vener. Blod tas från en ven och cirkuleras trots att maskinen som avlägsnar stamceller och returnerar den återstående blod och plasma tillbaka till givaren genom en annan nål sätts in i motsatt arm. Flera sessioner kan krävas för att samla in tillräckligt med stamceller för att säkerställa en chans till lyckad engraftment i mottagaren.

  En medicin kan ges till donatorn i cirka en vecka före aferes som stimulerar benmärgen att öka produktionen av nya stamceller. Dessa nya stamceller kommer att frigöras från märgen och i det cirkulerande eller perifera blodsystemet, därifrån de kan samlas under aferes.

• Benmärg skörd
  Benmärgs skörd innebär att samla stamceller med en nål placeras i den mjuka mitten av benet, märgen. De flesta webbplatser som används för benmärgs skörd ligger i höftbenen och bröstbenet. Förfarandet sker i operationssalen. Givaren kommer att bedövas under skörden och kommer inte att känna nålen. I återhämtning, kan givaren uppleva en del smärta i områden där nålen har suttit.

Om givaren är personen själv, det kallas en autolog benmärgstransplantation. Om en autolog transplantation planeras, tidigare insamlade stamceller, från antingen perifer (aferes) eller skörd, räknas, skärmad, och redo att ingjuta.

Den benmärgstransplantation förfarande

Förberedelserna för en benmärgstransplantation varierar beroende på den typ av transplantat, den sjukdom som kräver transplantation, och din tolerans för vissa läkemedel. Tänk på följande:

• Oftast är höga doser av kemoterapi och / eller strålning ingår i förberedelserna. Denna intensiva terapi krävs för att effektivt behandla malignitet och göra rum i benmärgen för de nya cellerna att växa. Denna behandling kallas ofta ablativ eller myeloablativ, på grund av den effekt på benmärgen. Benmärgen producerar de flesta av blodceller i vår kropp. Ablationsbehandling förhindrar denna process av cellproduktion och märgen blir tomt. Det behövs ett tomt märg att göra plats för de nya stamceller att växa och etablera en ny blodkroppar systemet.

• Efter kemoterapi och / eller strålning som administreras, är märgtransplantation ges via central venkateter i blodomloppet. Det är inte en kirurgisk procedur för att placera märgen i benet, men är liknande till att ta emot en blodtransfusion. Stamcellerna finna sin väg in i benmärgen och börjar föröka sig och växa nya, friska blodceller.

• Efter transplantationen, är understödjande behandling ges för att förebygga och behandla infektioner, biverkningar av behandlingar, och komplikationer. Detta inkluderar täta blodprover, noggrann övervakning av vitala tecken, strikt mätning av vätske ingång och utgång, dagliga invägningen ins, och ger en skyddad och ren miljö.

Dagarna före transplantationen räknas som minusdagar. Dagen för transplantation anses dag noll. Engraftment och återhämtning efter transplantationen räknas som plus dagar. Till exempel kan en patient ange sjukhuset på dag -8 för preparativ regim. Dagen för transplantation är numrerad noll. Dagar +1, +2, etc., kommer att följa. Det finns specifika händelser, komplikationer och risker som är förknippade med varje dag före, under och efter transplantationen. Dagarna är räknade för att hjälpa patienten och familjen att förstå var de är när det gäller risker och ansvarsfrihet planering.

Under infusion av benmärg, kan patienten uppleva följande:

• Smärta

• Frossa

• Feber

• Hives

• Bröstsmärta

Efter infusion, patienten kan:

• Bringa flera veckor på sjukhuset

• Var mycket mottagliga för infektion

• Upplev kraftig blödning

• Behöver blodtransfusioner

• Begränsas till en ren miljö

• Ta flera antibiotika och andra läkemedel

• Ges medicinering för att förhindra graft-versus-host disease - om transplantationen var allogena. De transplanterade nya celler (transplantatet) tenderar att angripa patientens vävnader (värd), även om givaren är en släkting.

• Genomgå ständig laboratorietest

• Upplev illamående, kräkningar, diarré, munsår, och extrem svaghet

• Upplev tillfällig mental förvirring och känslomässig eller psykisk ohälsa

Efter att ha lämnat sjukhuset, fortsätter återhämtningen i flera månader eller längre, under vilken tid patienten inte kan återvända till arbetet eller flera tidigare haft aktiviteter. Patienten måste också göra täta uppföljningsbesök till sjukhuset eller läkarmottagningen.

När börjar engraftment inträffa?

Engraftment av stamceller uppstår när de donerade cellerna ta sig till märgen och börja producera nya blodceller. Beroende på typen av transplantat och den sjukdom som behandlas, uppträder engraftment vanligtvis runt dag 15 eller 30. Blodvärden kommer att kontrolleras ofta under dagarna efter transplantation för att utvärdera initiering och utvecklingen av engraftment. Blodplättar är i allmänhet den sista blodkroppar återhämta sig.

Engraftment kan fördröjas på grund av infektion, mediciner, låg donerade stamceller räkning, eller transplantat misslyckande. Även om den nya benmärgen kan börja göra celler i de första 30 dagarna efter transplantationen, kan det ta månader, även år, för hela immunsystemet att återhämta sig helt.

Vilka komplikationer och biverkningar kan förekomma efter BMT?

Komplikationer kan variera beroende på följande:

• Typ av benmärgstransplantation

• Typ av sjukdomar som kräver transplantation

• Preparativ regim

• Ålder och allmänna hälsa hos mottagaren

• Varians av vävnad matchning mellan donator och mottagare

• Förekomst av allvarliga komplikationer

Följande är komplikationer som kan uppstå med en benmärgstransplantation. Dock får varje individ får symtom på olika sätt. Dessa komplikationer kan också förekomma ensamt, eller i kombination:

• Infektioner
  Infektioner är sannolikt i patient med allvarlig benmärgshämning. Bakteriella infektioner är de vanligaste. Virus-och svampinfektioner kan vara livshotande. Varje infektion kan orsaka en förlängd sjukhusvistelse, förhindra eller fördröja engraftment, och / eller orsaka organskador. Antibiotika, anti-svamp läkemedel, och antivirala mediciner ges ofta för att försöka förhindra allvarlig infektion i immunosuppressed patienten.

• Lågt antal blodplättar och lågt antal röda blodkroppar
  Trombocytopeni (lågt antal blodplättar) och anemi (lågt antal röda blodkroppar), som ett resultat av en icke-fungerande benmärg, kan vara farlig och till och med livshotande. Lågt antal blodplättar kan orsaka farliga blödningar i lungorna, gastrointestinala (GI) tarmkanalen och hjärnan.

• Smärta
  Smärta i samband med munsår och gastrointestinala (GI) irritation är vanligt. Höga doser av cytostatika och strålning kan orsaka svår mukosit (inflammation i munnen och mag-tarmkanalen).

• Övervätskning
  Fluid överbelastning är en komplikation som kan leda till lunginflammation, leverskador, och högt blodtryck. Den främsta orsaken till vätskeretention beror på att njurarna inte kan hålla jämna steg med den stora mängd vätska som ges i form av intravenösa (IV) läkemedel, nutrition och blodprodukter. Njurarna kan också skadas av sjukdom, infektion, kemoterapi, strålning eller antibiotika.

• Andnöd
  Andnings status är en viktig funktion som kan äventyras vid transplantation. Infektion, inflammation i luftvägarna, vätskeretention, graft-versus-host-sjukdom, och blödningar är alla potentiella livshotande komplikationer som kan uppstå i lungorna och lungsystemet.

• Organskada
  Levern och hjärtat är viktiga organ som kan skadas under transplantationen. Tillfälliga eller permanenta skador på levern och hjärtat kan orsakas av infektion, graft-versus-host disease, höga doser av cellgifter och strålning, eller övervätskning.

• Graft misslyckande
  Fel på transplantatet (transplantation) ta tag i märgen är en potentiell komplikation. Graft fel kan uppstå som en följd av infektion, återkommande sjukdom, eller om stamcells räkningen av donerade märgen var otillräcklig för att orsaka engraftment.

• Transplantat-mot-värd-sjukdom
  Graft-versus-host sjukdom (GVHD) kan vara ett allvarligt och livshotande komplikation av en benmärgstransplantation. GVHD uppstår när donatorns immunsystem reagerar mot mottagarens vävnader. Till skillnad från en organtransplantation där patientens immunsystem kommer att försöka avvisa endast det transplanterade organet, i GVHD den nya eller transplanterade immunsystem kan angripa hela patienten och alla hans eller hennes organ. Detta beror på att de nya cellerna inte känner igen de vävnader och organ i mottagarens kropp som själv. Med tiden och med hjälp av läkemedel för att undertrycka det nya immunsystemet, kommer den att börja acceptera sin nya kropp och sluta attackera den. De vanligaste platserna för GVHD är mag-tarmkanalen, lever, hud och lungor.

Långsiktiga utsikterna för en benmärgstransplantation

Prognos beror mycket på följande:

• Typ av transplantat

• Typ och omfattning av den sjukdom som behandlas

• Sjukdom svar på behandlingen

• Genetics

• Din ålder och allmänna hälsa

• Din tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier

• Svårighetsgraden av komplikationer

Som med alla förfarande, i benmärgstransplantation prognosen och långsiktiga överlevnad kan variera mycket från person till person. Antalet transplantationer som görs för allt fler sjukdomar, liksom pågående medicinska utvecklingen, har förbättrat resultatet för benmärgstransplantation hos barn och vuxna. Kontinuerlig uppföljning vård är viktigt för patienten efter en benmärgstransplantation. Nya metoder för att förbättra behandling och för att minska komplikationer och biverkningar av en benmärgstransplantation ständigt upptäcks.