Hur porfyri behandlas?
Behandling för porfyri beror på vilken typ av porfyri du har.
Behandling av akut porfyri
Om du har kutan porfyri, behandling vanligtvis innebär att undvika solljus och, ibland, med hjälp av mediciner eller intravenös heme.
Om du har akuta attacker av porfyri, kan flera behandlingar användas för att styra dina neurologiska symtom och defekt heme produktion:
- Beta-karoten tillskott
- Fluid eller kolhydrater, vilket kan bidra till att begränsa porfyrin produktion
- Intravenös hematin
- Propranolol styra snabb hjärtfrekvens (takykardi)
- Lugnande medel för ångest och hallucinationer
- Smärtstillande medel
- Flebotomi (blod drar) för att ta bort överdrivna porfyriner
Personer med porfyri, speciellt med lever-relaterade eller akuta symtom, uppmanas att undvika triggers av porfyri utbrott, såsom stress, alkohol och droger.
Vilka är de potentiella komplikationer av porfyri?
Både hud-och akut porfyri kan få allvarliga, till och med livshotande, komplikationer. Personer med kutan porfyri kan drabbas av allvarliga infektioner eller permanenta skador på huden. De med akut porfyri löper risk för neurologiska sjukdomar som sträcker sig från psykiska störningar till förlamning av lungmuskulaturen, vilket kan leda till andningssvikt och oförmåga att andas.
Du kan hjälpa till att minimera risken för allvarliga komplikationer genom att följa behandlingsplan du och din läkare design specifikt för dig. Komplikationer av porfyri är:
- Koma
- Gallstenar
- Lever-eller njurskada
- Förlamning
- Andnings misslyckande
- Ärrbildning och hud vanställdhet
- Hudinfektioner
INLEDNING Vad är porfyri?
Porfyri det namn som används för en mängd olika sjukdomar relaterade till problem med att producera det ämne som kallas heme. Heme är en järnrik molekyl som finns främst i hemoglobin i blodet, vilket transporterar syre till hela kroppen. När heme inte produceras på rätt sätt, kan kemikalier som kallas porfyriner ansamlas i kroppen, vilket leder till sjukdom som kallas porfyri. Eftersom pro... Läs mer om porfyri introduktion
Symptom Vilka är symptomen på porfyri?
Även porfyri kan ofta förbli latent i många år, kan dina symtom uppträder sporadiskt eller utlösas av stress, hormoner, eller ämnen som alkohol, tobak, och vissa mediciner. Symtom på porfyri inkluderar både kutana (hud-relaterade) och generaliserade symtom. Hud symtom blåsor, förändringar i pigmentering och nedbrytning av huden när den utsätts för solljus. Detta kan leda till infektion och ärrbildning.... Läs mer om porfyri symtom
ORSAK Vad orsakar porfyri?
Porfyri är oftast ärftlig. Det inträffar när en av de åtta gener som är involverade i produktionen av heme, ämnet i hemoglobin som transporterar syre, har en mutation som överförs från föräldrar till sina barn. Genetisk rådgivning kan vara till hjälp för dem som har en familjehistoria av porfyri.... Läs mer om porfyri orsakar
