Vad är myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) är en kronisk, komplicerad, autoimmun sjukdom där antikroppar förstör neuromuskulära kopplingar. Detta orsakar problem med kommunikationen mellan nerver och muskler, vilket leder till svaghet i skelettmuskulaturen. MG påverkar de frivilliga musklerna i kroppen, särskilt ögon, mun, hals och armar och ben.
I USA, MG berör cirka 20 personer på 100.000. Kvinnor som drabbats av MG ser allmänt starten av sjukdomen med 20 års ålder till 30, uppkomsten av MG hos män förekommer oftast efter 50 års ålder. Däremot kan MG uppstå i alla åldrar. Män är oftare drabbade än kvinnor.
Vad orsakar myasthenia gravis?
Myasthenia gravis ärvs inte, inte heller är smittsam. En tillfällig formulär kan utvecklas hos fostret som förvärvats genom antikroppar som skickas till fostret från mödrar med MG. Generellt neonatala former av MG lösa i två till tre månader. Sjukdomen utvecklas vanligtvis spontant senare i livet på grund av antikroppar som gjorts i personer kroppen som attackerar normala receptorer på muskel, till vilka nerver skickar impulser. Detta blockerar den kemiska släpptes av nervändarna (acetylkolin) från att stimulera muskelsammandragning.
Vilka är de typer av myasthenia gravis?
MG förekommer sällan hos barn. Men det finns tre typer av MG hos barn, bland annat följande:
Medfödd MG - detta är en mycket sällsynt, nonimmune form av MG som ärvs som en autosomal recessiv sjukdom. Det innebär att både män och kvinnor påverkas lika och att två kopior av genen, en ärvd från vardera föräldern, är nödvändigt att ha sjukdomen. Symtom på medfödd MG brukar börja i barnets första år och är livslång.
Övergående neonatal MG - mellan 12 och 20 procent av barn till mödrar med MG kan ha en tillfällig form av MG. Detta inträffar när antikroppar vanliga i MG passera moderkakan till fostret. Neonatal MG varar oftast bara ett par veckor, och barn är inte större risk för att utveckla MG senare i livet.
Juvenile MG - denna autoimmun sjukdom utvecklas vanligen hos kvinnliga ungdomar - särskilt kaukasiska kvinnor. Det är en livslång sjukdom som kan gå in och ut i remission. Cirka 10 procent av MG fallen är juvenil debut.
Hos vuxna kan MG uppstå i alla åldrar, även om symptomen börjar dyka upp oftare i åldrarna 20 till 30 kvinnor och i åldrarna 50 till 60 hos män.
Vilka är symtomen av myasthenia gravis?
Följande är de vanligaste symtomen vid myasthenia gravis. Dock får varje individ får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
Visuella problem, inklusive hängande ögonlock (ptos) och dubbelseende (diplopi) - cirka två tredjedelar av personer med MG har symtom som dessa först.
Svår muskelsvaghet och trötthet som kan variera kraftigt i intensitet över dagar eller timmar och förvärras eftersom musklerna används (tidig utmattning )
Facial muskel inblandning orsakar en mask-liknande utseende, ett leende kan verka mer som ett brummande
Svårigheter att svälja och / eller uttala ord
Svaghet i halsen och / eller extremiteter
Symptomen av myasthenia gravis kan likna andra sjukdomar. Rådgör alltid med din läkare för en diagnos.
Exacerbationer (försämring av symtom) och remission (lättnad av symtom) kan förekomma med jämna mellanrum under loppet av MG. Remissioner, är emellertid endast sällan permanent eller fullständig.
Hur är myasthenia gravis diagnosen?
Diagnosen av myasthenia gravis görs efter plötslig eller gradvis debut av symtom och efter diagnostiska tester. Under fysisk undersökning, får läkaren en fullständig medicinsk historia, och kan också fråga om det finns en familjehistoria av några medicinska problem.
En primär egenskap hos MG resulterar i svaret från en drabbad person till vissa mediciner. När det ges en antikolinesteras medicinering, t.ex. neostigmin (Prostigmin) eller edrofonium (Tensilon), muskelsvaghet ofta dramatiskt förbättrar för en kort tid. Detta ger ett starkt stöd för diagnos av MG.
Andra diagnostiska tester som kan utföras för att bekräfta diagnosen av myasthenia gravis, såsom:
Blodprov - dessa tester leta efter antikroppar som kan förekomma hos personer med myasthenia gravis: antiacetylkolinreceptor antikroppar finns i blodet på över 85 procent av drabbade personer, anti-mysk antikroppar har hittats i cirka 30 till 40 procent av människor med MG som inte har acetylkolinreceptorantikroppar.
Genetiska tester - diagnostiska test som utvärderar för sjukdomar som har en tendens att köra i familjer.
Elektromyogram (EMG) - ett test som mäter den elektriska aktiviteten av en muskel eller en grupp av muskler. En EMG kan upptäcka onormal elektrisk muskelaktivitet på grund av sjukdomar och neuromuskulära sjukdomar.
Behandling av myasthenia gravis:
Särskild behandling av myasthenia gravis kommer att avgöras av din läkare baserat på:
Din ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Omfattningen av sjukdomen
Din tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på sjukdomsförloppet
Din åsikt eller önskemål
Det finns inget botemedel mot MG, men symtomen kan i allmänhet kontrolleras. Myasthenia gravis är en livslång medicinsk sjukdom och nyckeln till medicinskt hantera MG är tidig upptäckt.
Målet med behandlingen är att öka den allmänna muskelfunktion och förhindrar sekundär andnings-och näringsproblem sedan svälja och andningsmuskulaturen drabbas av denna sjukdom. De flesta personer med MG kan förbättra sin muskelstyrka och leda normala eller nära normala liv. I svårare fall kan andnings eller näring krävas på grund av att andas eller svälja svårigheter.
Behandling kan vara:
Mediciner - kolinesterashämmare läkemedel, såsom Prostigmin eller Tensilon, steroider, och / eller immunsuppressiva (hämma immunsystemets reaktion) läkemedel får användas.
Tymektomi - kirurgiskt avlägsnande av tymus. Rollen av tymus i MG är inte helt klarlagda, och tymektomi kan eller inte kan förbättra symtom. Däremot minskar tymektomi symptom i mer än 70 procent av de patienter som inte har cancer i bräss, eventuellt genom att förändra immunsystemet, enligt National Institute of neurologiska sjukdomar.
Plasmaferes - en procedur som tar bort onormala antikroppar från blodet och ersätter blodet med normala antikroppar genom donerat blod.
Immunoglobulin - en blodprodukt som hjälper till att minska immunsystemets angrepp på nervsystemet, ges intravenöst (IV).
Omfattningen av de problem som beror på svårighetsgraden av sjukdomen och förekomsten av andra problem som kan påverka individen. I svåra fall kan en andningsmaskin krävas för att hjälpa personen att andas lättare.
Den vårdteam utbildar familjen efter sjukhusvistelse om hur man bäst tar hand om personen hemma och beskriver specifika kliniska problem som kräver omedelbar läkarvård av sin läkare. En person med MG kräver täta medicinska utvärderingar under hela hans / hennes liv.
Det är viktigt att ge så mycket oberoende funktion och egenvård som möjligt och för att främja lämpliga åtgärder för att säkerställa en känsla av normalitet.
Vad är myasthenia kris:
Myasthenia Krisen är en sjukdom av extrem muskelsvaghet, särskilt i mellangärdet och bröstmuskulaturen som stödjer andningen. Myasthenia kris kan orsakas av en brist på MG medicinering eller av andra faktorer, som till exempel en luftvägsinfektion, emotionell påfrestning, kirurgi, eller någon annan typ av stressfaktor. Vid svår kris, kan en person som måste placeras i respirator för att hjälpa andningen tills muskelstyrkan tillbaka med behandling.
Försiktighetsåtgärder, vilket kan bidra till att förebygga eller minimera förekomsten av myasthenia kris, inkluderar, men är inte begränsade till, följande:
Med antikolinesteras mediciner 30 till 45 minuter före måltid för att minska risken för aspiration (mat kommer in i lungvägarna)
Med antikolinesteras mediciner precis som beställts av läkaren för att bibehålla styrkan i andningsmuskulaturen
Att undvika folksamlingar och kontakt med människor med luftvägsinfektioner, till exempel en förkylning eller influensa
Med i rätt kost för att bibehålla optimal vikt och muskelstyrka
Alternate prestanda för fysiska aktiviteter med perioder av vila
Med hjälp av stressreduktionstekniker och undvika känslomässiga ytterligheter
Meddela alla vårdgivare på din sjukdom när några mediciner som ordineras, eftersom vissa mediciner kan påverka antingen med sjukdomen eller effekten av de mediciner du tar för MG
