Vatisa

Lupus (systemisk lupus erythematosus)

Vad är det?

Lupus är tänkt att utvecklas när kroppens immunförsvar felaktigt angriper kroppens egna vävnader istället för att skydda dem från utomstående inkräktare. Immun proteiner som kallas autoantikroppar angriper många olika delar av kroppen och orsaka inflammation och vävnadsskador i många delar av kroppen, inklusive leder, hud, njurar, nervsystemet (hjärna, ryggmärg och nerver), blod, hjärta, lungor, matsmältnings systemet och ögon. Autoantikroppar kan också fästa sig på kroppens kemikalier bildar onormala molekyler som kallas immunkomplex som utlöser ytterligare inflammation och skada när de deponeras i olika organ och vävnader.

Den exakta orsaken till lupus står en gåta, även om forskare undersöker många olika möjligheter och tror att flera faktorer kan spela en roll i utvecklingen av sjukdomen. Eftersom 90% av alla lupus patienter är kvinnor, oftast i barnafödande ålder, forskare tror att hormoner kan vara inblandade. Lupus tenderar att köra i familjer, så genetiska faktorer kan spela en roll. Det finns vissa belägg för att sjukdomen kan vara vanligare hos människor med afrikanskt, Native europeisk, västindiska och kinesisk härkomst. Vissa forskare tror att lupus kan utlösas av ett virus eller en annan typ av infektion hos människor som är genetiskt mottagliga för sjukdomen.

Lupus är relativt sällsynt och drabbar färre än en på 2.000 personer. Det vetenskapliga namnet på sjukdomen är systemisk lupus erythematosus eller SLE.

Symptom

I vissa människor, orsakar lupus endast mild sjukdom, men i andra fall leder till potentiellt dödliga komplikationer. Symptomen brukar komma och gå. Perioder av intensifierade symptom kallas facklor och perioder då symtomen försvinner kallas remission. Flares kan utlösas av många olika faktorer, bland annat solexponering, infektioner, medicinering och eventuellt graviditet, men ofta förekommer utan någon uppenbar anledning.

Lupus har potential att påverka många olika delar av kroppen, så det kan orsaka en rad olika symtom inklusive:

  • Malaise (en allmän sjuk känsla)

  • Feber

  • Aptitlöshet

  • Viktminskning

  • Muskel-och ledvärk, med smärta och svullnad i lederna

  • En butterfly-formade utslag på kinderna och näsryggen, som kallas en Malar utslag

  • Hud ljuskänslighet (en mer utbredd hudutslag och influensaliknande symtom efter exponering för solljus)

  • Håravfall

  • En "skivformig" utslag, som visas som fast, runda röda fläckar med upphöjda kanter

  • Smärtsamma sår i mun, näsa och könsorganen

Andra möjliga symtom på lupus inkluderar:

  • Neurologiska symtom ( huvudvärk, kramper, problem med att tänka eller stroke )

  • Psykiska symptom, inklusive psykos, där hallucinationer före

  • Hjärtproblem (onormal hjärtrytm, hjärtsvikt, inflammation i hjärtmuskeln eller foder)

  • Lung symtom, speciellt lungsäcksinflammation, som orsakar smärtsamma andning

  • Synförlust

  • Smärta eller svullnad i en extremitet på grund av trombos (onormala blodproppar)

Vissa människor utvecklar en form av lupus som innebär bara huden, som kallas kutan lupus eller skivformig lupus erythematosus. En annan form av lupus följer exponering för vissa läkemedel (läkemedelsinducerad lupus) inklusive procainamid och hydralazin. Medan läkemedelsinducerad lupus kan orsaka hudutslag, artrit och feber som likna den systemiska formen av lupus, det tenderar att bli mildare.

Diagnos

Din läkare kommer att börja med att gå igenom dina symtom, din sjukdomshistoria och din exponering för faktorer som kan utlösa lupus nödraketer. Därefter kommer han eller hon undersöka dig, söker hudutslag i ansiktet eller på solexponerade hud, ömhet eller svullnad i lederna och sår i munnen eller näsan. Din läkare kommer att lyssna på ditt hjärta och lungor med ett stetoskop, kolla efter tecken på inflammation i membranet som täcker hjärtat (perikardit) eller inflammation i de membran som täcker lungorna (lungsäcksinflammation).

Om din läkare misstänker att du har lupus, kommer han eller hon beställa ett blodprov för att leta efter en typ av antikropp, som kallas antinukleära antikroppar (ANA), att nästan alla människor med lupus har i blodet. Eftersom ANA-test ibland kan vara positivt i människor som inte har lupus, kan din läkare ordinera uppföljande blodprover för att leta efter andra typer av antikroppar. Lupus kan inte diagnostiseras endast på grundval av ANA-testet.

Din läkare kan bedöma din sjukdom med hjälp av de kriterier som fastställts av Europeiska College of Rheumatology. Din läkare kan diagnostisera lupus även om du inte uppfyller samtliga dessa kriterier, som utvecklats för forskningsstudier. Om du har haft 4 av de 11 lupus kriterierna någon gång under din sjukdom, även om färre än fyra är verksamma vid tidpunkten för diagnos, är diagnosen säkrare och du kan vara berättigad till inträde i en forskningsstudie av lupus.

Kriterierna lupus inkluderar följande:

  • Malar utslag

  • Discoid utslag

  • Ljuskänslighet

  • Sår i munnen eller näsan

  • Artrit

  • Perikardit, bekräftas genom fysisk undersökning eller elektrokardiogram (EKG), eller lungsäcksinflammation, bekräftas av fysiska fynd eller lungröntgen

  • Njursjukdom, bekräftades genom att hitta höga nivåer av protein i urin eller andra specifika urin abnormiteter, särskilt röda blodkroppar tyder inflammation i njuren

  • Neurologisk sjukdom, inklusive krampanfall eller psykos (en allvarlig psykisk sjukdom)

  • Blodsjukdom, inklusive bevis på röda blodkroppar förstörs (hemolytisk anemi ), lågt antal vita blodkroppar (leukopeni) eller lågt antal blodplättar (trombocytopeni)

  • Immun sjukdom - Detta fastställs av upptäckten av vissa antikroppar i blodet, vilket kan innefatta en positiv anti-ds-DNA-test, ett positivt anti-Smith antikroppstest, ett positivt test för syfilis, även om du inte har syfilis eller ett positivt antifosfolipid antikroppstest (en antikropp i samband med missfall eller blodproppar).

  • Ett positivt ANA-test resultat

Andra tester som kan göras för att diagnostisera lupus inkluderar:

  • Sänkningsreaktion (ESR), ett blodtest, som indikerar närvaron av inflammation

  • Ett blodprov för att kontrollera halten av proteiner involverade i immunförsvaret

  • En hud eller njurbiopsi (ta ett litet vävnadsprov för laboratorieundersökning)

  • Ytterligare blodprover för autoantikroppar

Förväntad varaktighet

Lupus är en långvarig (kronisk) sjukdom, även om det kan finnas perioder då sjukdomen är relativt inaktiv eller helt tyst.

Förebyggande

Eftersom läkarna inte har fastställt orsaken till lupus, det finns inget sätt att förhindra det. Du kanske kan förhindra skov av sjukdomen genom att undvika exponering för solen så mycket som möjligt och använda solskyddsmedel när du är i solen.

Behandling

Lupus kan behandlas med flera olika typer av läkemedel, inklusive:

  • Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), t.ex. ibuprofen (Alvedon, Motrin och andra märkesnamn) eller naproxen (Aleve, Naprosyn och andra)

  • Malariamedel, såsom hydroxiklorokin (Plaquenil), klorokin (Aralen) eller kinakrin

  • Kortikosteroider, såsom prednison (Deltasone och andra), hydrokortison, metylprednisolon (Medrol och andra), eller dexametason (Decadron och andra)

  • Immunosuppressiva medel, såsom azatioprin (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar) eller mykofenolatmofetil (CellCept)

  • Metotrexat (Rheumatrex, Folex, Methotrexate LPF)

När du bör kontakta en professionell

Ring din läkare om du har något av symptomen av lupus, särskilt om du utvecklar hudsymptom (Mälaren eller discoid hudutslag, ljuskänslighet, sår i munnen eller näsan), tillsammans med trötthet, feber, ledvärk, dålig aptit och viktnedgång.

Prognosis

De flesta människor med lupus har en normal livslängd. Men den förväntade livslängden och livskvaliteten variera brett beroende på svårighetsgraden av sjukdomen. Hjärt-och kärlsjukdomar, bland annat hjärtinfarkt, är vanligare bland personer med lupus. Förekomsten av hjärt-kärlsjukdom försämrar prognosen. Utsikterna är också sämre om sjukdomen har allvarligt påverkat njurarna eller hjärnan, eller har orsakat ett lågt antal blodplättar.